癫痫是儿科神经系统最常见疾病，虽然新药不断问世，但仍有20%-30%左右的患儿经过2种或2种以上抗癫痫药物系统正规治疗，不能有效控制发作，称为儿童药物难治性癫痫。在这种情况下，患儿可选择生酮饮食疗法。生酮饮食（KD）是一种脂肪高比例、碳水化合物低比例、蛋白质及其他营养素合适的配方饮食。生酮饮食起源于圣经，有称为饥饿疗法，在国外用于难治性癫痫已有90多年，在中国大陆始于2004年。

生酮饮食疗法的适应症和禁忌症：

  20%-30%的癫痫患儿属于药物难治性癫痫。对于这部分患儿，KD疗法可能效果非常好，家属应该认真考虑。

KD疗法的适应症：

 可以作为一线治疗的疾病:葡萄糖载体蛋白缺陷症（GLUT-1）、丙酮酸脱氢酶缺陷症(PDHD)。

 优先考虑选用的癫痫：肌阵挛-失张性癫痫（Doose综合征）结节性硬化症并难治性癫痫、婴儿痉挛症、Dravet综合征。

 可以尝试治疗观察的疾病：脑炎，脑、脊髓损伤，行为问题如攻击、神经变性病、炎症性疾病等。

KD疗法的禁忌症：

 卟啉病、丙酮酸羟化酶缺乏症、脂肪酸线粒体转运障碍的疾病和某些特殊的线粒体病等。

KD治疗前的评估：

 在开始KD前，需详细的病史及检查，以评价发作类型，排除KD的禁忌症及易导致并发症的危险因素。因此在进行初期，需完善以下检查。实验室检查：血常规、水电解质、血生化、血氨、血脂、血药物浓度等；特殊检查：脑电图、肾B超；遗传代谢筛查。

KD的启动：

 由于KD属于高脂饮食，患儿每天90%的能量来源于脂肪，所以KD非常油腻，食物的色香、味与普通饮食相差较大，因而患儿及家属很难接受和长期坚持使用。婴幼儿采用成品配方的全液体或生酮奶粉；对于年长儿开始脂肪：（蛋白质+碳水化合物）比例为2-4：1，以后饮食比例根据生酮的实际情况调整比例。KD必须在有经验的医生和营养师的指导下进行。如果渴望能快速控制癫痫发作，在启动初期禁食可能比较合适，但从长期效果来看没有必要，可能还会有更多的不良反应。

KD的不良反应：

  代谢异常是KD相对较小的不良反应，包括高尿酸血症（2%-26%）、低钙血症（2%）、低镁血症（5%）、氨基酸水平下降和酸中毒（2%-5%）；胃肠道症状包括呕吐、便秘、腹泻和腹痛（12%-50%）；胆固醇血症在使用KD的儿童中发生率为14%-59%。

 使用KD的儿童中肾结石发生率为（3%-7%），通常不需要停止饮食，口服枸橼酸钾有助于防止结石形成，大大减少结石的发生率。

 总体而言，严重不良影响的风险较低，而且对于大多数患儿来说，没有必要因为那些影响而停止KD。但是医生需要认识到潜在的风险，以便他们能够适当的忠告父母和监测患儿，防止出现并发症。。

KD的停止：

 启动KD治疗癫痫3个月后如果失败，应考虑停止饮食；如果完全成功地控制发作，一般可根据临床情况考虑在2年后停止饮食。停止饮食前应进行脑电图检查和临床资料评估，告知家属停止饮食后的复发风险。在饮食过渡期间，通常建议用2-3月的时间逐步停止饮食。

KD出院宣教：

 坚持是治疗的关键。出院后嘱父母及患儿须严格按照医生和营养师制定的KD计划进餐；记录发作日记，每周测1次身高、测体重，并观察不良反应。嘱咐患儿在KD治疗期，仍先继续服用原来的抗癫痫药物，半年复诊一次，必要时随时就诊，并定期化验血常规、肝功能、血脂等项目。嘱患儿避免感冒、劳累以及剧烈活动等诱因 。在生病及时就医，要告知接诊医生，患儿在接受KD治疗期间，避免输注糖水或使用含糖的药物，并告知家长联系电话，以便家长遇到困难时能及时解决帮助他们解疑。同时我们定期通过电话或电子邮件随访患儿，以便能及时了解病人的发作情况，随时调整配餐方案及对症处理。