最近，我院胸心外科为4个月的女婴完成一例左冠状动脉移植手术。该手术因为难度大、病情特殊，在国内也较少见。幸运地是，这个患有发病率为1/30万、死亡率极高的左冠状动脉起源于肺动脉疾病（ALCAPA）的孩子手术成功了，目前病情平稳，已从ICU病房转到普通病房。

12月初，一位妈妈抱着4个月大的孩子来我院看病。她忧心忡忡，因为女儿小禾才4个月大， 咳嗽有二十多天了，而且越来越重，喘气越来越粗，看过好几家医院，但是效果并不理想，甚至是加重了。我院门诊检查后，医生发现孩子除了肺炎外，心脏也有问题，心音低钝，有心肌炎的倾向。考虑到孩子年龄小、病情重，门诊医生立即收住院。为了进一步确诊病情，孩子入院后做了进一步的检查。超声科医生反复检查、仔细斟酌，一直难以下诊断，因为他们发现这是一种罕见的先天性心脏病ALCAPA，发病率为1/30万，我院第一次诊断这种疾病。简单地讲，正常人心脏有左、右两根冠状动脉，都开口在主动脉，这是心脏自身正常工作的“动力泵”，但是ALCAPA病人的左冠状动脉起源于肺动脉，左冠状动脉“接错”了地方，导致心脏不能正常工作且逐渐受到损伤。如果不及时发现并治疗，这类病人往往出生后心脏功能逐渐受损直至死亡。

 在制定了严密的手术计划后，小禾被推进了手术室。打开胸腔的一刻，见多识广的胸心外科医生也有点震惊，才四个月的孩子，心脏已经到了“忍无可忍”的地步，扩展的冠状动脉像是趴在心脏上的好几条蚯蚓，心室毫无跳动感。本次手术是要从肺动脉上切下长错位置的左冠状动脉，然后将左冠状动脉移植到主动脉上。说来简单，但要想这个手术成功，除了做好体外循环和心肌保护外，主动脉和肺动脉的游离、切开、修剪、吻合……每一个环节都要求极高。小禾的病情还有特殊之处，左冠状动脉开口游离切下后，移植到主动脉上时长度不够。为了减少张力，李炘主任采用自体心包片做成“心包卷”，延长了冠状动脉开口，顺利的将左冠状动脉开口吻合到主动脉瓣窦部。也就是说，这个孩子的左冠状动脉有将近2cm是用心包做出来的。手术从12月14日下午14:00一直进行到第二天凌晨1:00，耗时整整11个小时。

李炘主任介绍说，ALCAPA病人新生儿期，左冠状动脉由高压的肺动脉血流灌注，心肌对低氧的耐受性较好可无明显临床症状。随着出生后肺动脉压力逐步下降，肺动脉血不足以维持左冠状动脉的灌注压和血流量，异常起源的冠状动脉血流逆行，肺动脉从冠状动脉“窃血”，而左心室心肌完全由来自右冠状动脉的侧支供血。临床上表现为渐进性心肌缺血及心室容量负荷过重等，心脏彩超出现左心扩大伴左心功能明显下降，表现为心肌缺血、心肌梗死、心力衰竭、瓣膜反流、心律失常等系列重症，约90%未手术患儿在1岁以内死亡。

在监护室的精心照顾下，小禾术后恢复良好。术后的心脏彩超提示其左室收缩功能稳步改善，原来不动的心室壁，已经开始有收缩力了。目前小禾已从ICU病房转到普通病房。李炘主任介绍，因为孩子来院治疗时心脏濒临失代偿期，手术后能不能恢复到和正常孩子一样，还要看她术后心室壁细胞的恢复情况。

除这个病人外，胸心外科近期在现有条件下，开展了一系列复杂先心的高难度手术，如肺动脉吊带气管重建术、室隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的镶嵌治疗、永存动脉干（Truncus）纠治、纵膈肿瘤、食管闭锁等手术。